Това е хронично автоимунно заболяване с антитела към епителните клетки на вътречернодробните жлъчни пътища. ПБХ преобладава при жени на средна възраст и може да се съчетава с други автоимунни заболявания.
Имунен процес, свързан с автоантитела /антимитохондриални- АМ2А, sp-100, gp-210/, които постепенно разрушават жлъчните каналчета, което води до нарушено оттичане и задръжка на жлъчка в черния дроб.
За момента използвания в България препарат е УДХК - урзодезоксихолева киселина под формата на капсули. Фармацевтичните компании разработват и предлагат за одобрение нови препарати, които вероятно скоро ще навлязат и в България.
